Các dị tật bẩm sinh hệ niệu có nhiều dạng do sự bất toàn khi hình thành các cấu trúc trong thời kỳ phôi thai. Đa số các dị tật có thể gặp rất sớm, nhưng có những dị tật có thể gặp ở lứa tổi trễ hơn