I.1.Thận và Niệu quản đôi

• Một hoặc cả hai bên.
• Theo định luật WEIGERT - MEYER.

a/- Niệu quản lạc chỗ:

b/- Trào ngược dòng (Reflux):

c/- Nang Niệu quản:

 

I.2. Bất thường về vị trí Thận

a/- Thận xoay

b/- Thận dính nhau

• Thận hình móng ngựa (HORSESHOE KIDNEY):
• Thận lạc chỗ chéo (CROSSED RENAL ECTOPIA):
• Thận vùng chậu:
• Thận trong lồng ngực:

I.3.Bất thường về sự phát triển của Thận:

•  Ống WOLFF không phát triển: thận vô sinh (AGENESIS).
• Không có Thận, niệu quản
• Nửa vùng tam giác Bọng đái và không có cả túi tinh, ống dẫn tinh cùng bên
• Thận loạn sản (DISPLASISA) hay bất sản (A PLASIA) cấu trúc giống Thận hoặc một tổ chức khác lạ ở vùng hốc lưng. Trong cả hai trường hợp Niệu quản đều kém phát triển.

I.4. Bất thường về nang:

• Bệnh căn di  truyền theo kiểu trội
• Nang thật lớn
• Không đều

• Ống thu thập bị dãn rộng và ứ đọng nước tiểu giúp cho sự hình thành sỏi và nhiễm trùng,
• Nếu bệnh chỉ giới hạn ở một phần của Thận? có thể được điều trị bằng cách cắt bỏ một phần Thận
• Nếu bị cả hai bên sự tiến triển sẽ gây suy Thận.
•  Tiểu đường do Thận, tiểu Phophate, tiểu Acid Amines, đái tháo nhạt do Thận hoặc toan hoá máu do bẩm sinh ống Thận.

 1.Bọng đái vô sinh:

 Rất hiếm.

 

 2. Bọng đái chẻ đôi:

 

 3. Tồn tại ống cuống rốn (PATENT URACHUS)

• Bít kín hoàn toàn   -----> cuống rốn
• Bít kín không hoàn toàn

• Mổ ở trên: draining umbilical sinus  -----> nhiễm trùng  -----> mổ
• Mổ ở dưới  -----> thông nối bọng đái không triệu chứng
• Mổ ở giữa  ----->nang nhiễm trùng.

                               ----->hóa ác.

• Không bít kín rốn  -----> dò nước tiểu  rốn

4. Bọng đái lộ thiên (EXTROPHY)

•  Là dị tật gây ra do thiếu hoàn toàn mặt bụng của xoang Niệu sinh dục và thiếu cả hệ thống cơ che phủ mặt trước Bọng đái do đó phần trung tâm vùng hạ vị được thay thế bằng mặt trong của thành sau Bọng đái có bờ dính liền với viền da xung quanh, nước tiểu từ hai lỗ Niệu quản phun liên tục lên mặt thành bụng. Trong dị vật này, hai cành sau xương mu cũng cách xa nhau làm khung chậu mất vững chắc và hai xương đùi xoay ngoài khiến đứa bé có dáng đi giống như vịt. Do hai cơ thẳng bụng gắn vào hai cành sau xương mu cách xa nhau nên chúng cách rời nhau và tạo nên một túi thoát vị gồm Bọng đái lộ thiên bọc quanh bằng lớp da và luôn có lỗ Niệu đạo đóng gần ở mặt lưng dương vật phối hợp.
• Thận sẽ dễ bị nhiễm trùng và chướng nước do hẹp khúc nối Niệu quản - Bọng đái. Niệu mạc hở cũng dễ bị kích thích liên tục và nhiễm trùng dần dần có thể bị dị sản và gây ung thư tế bào vẩy hay tuyến.
•  Ngoài ra nó còn phối hợp với sa trực tràng và Tinh hoàn ẩn hai bên.
• Sự điều trị tận gốc thường khó, kết quả không tốt nhất là ở phái nam.

 1. Hypospadias:

•  Là một dị vật gây gập cong dương vật về phía mặt bụng dương vật, miệng Niệu đạo mở ra ở mặt bụng dương vật thay vì ở qui đầu, thậm chí đổ ra ở tầng sinh môn hay bìu. Khi miệng Niệu đạo nằm ở hai vị trí này, bìu thường chẻ đôi trông giống như hai môi lớn của âm hộ. Trường hợp nặng dương vật có thể nhỏ giống như âm vật bị phì đại.
•  Ðiều trị gồm sửa thẳng dương vật và tạo hình Niệu đạo.

 2. Van Niệu đạo sau:

•  Trong dị vật này còn tồn tại nếp xếp niêm mạc nằm trên sàn Niệu đạo Tiền Liệt Tuyến. Ðây là nguyên nhân thưô?g gặp nhất gây bế tắc Niệu đạo bẩm sinh ở bé trai. Do bế tắc, Niệu đạo Tiền Liệt Tuyến sẽ dãn rộng ra, thành và tam giác Bọng đái bị phì đại, diễn biến tiếp theo là bế tắc hai Niệu quản nội thành gây chướng nước Niệu quản - bể - đài Thận. Ở giai đoạn tiến triển hơn trào ngược dòng Bọng đái - Niệu quản và nhiễm trùng rồi suy Thận vĩnh viễn có thể xảy ra.
•  Tiểu khó tia nước tiểu yếu là những triệu chứng chính, có thể có khối cầu Bọng đái do bí tiểu mãn tính. Khi có nhiễm trùng sẽ gây tiểu nhiều lần tiểu buốt và đái dầm. Ở giai đoạn muộn, khi có suy Thận bé sẽ chán ăn sụt cân thiếu máu.
•  Chụp hình có cản quang Bọng đái, Niệu đạo khi đi tiểu sẽ thấy Niệu đạo Tiền Liệt Tuyến dãn rộng với một bóng đen tương ứng với vị trí của van. Soi Niệu đạo, Bọng đái có thể thấy chính xác vị trí van với các biến chứng của nó trên Bọng đái như cột hõm túi thừa và phì đại tam giác Bọng đái. Dị tật dễ kèm theo rối loạn bẩm sinh thần kinh cơ Bọng đái.
•  Tiên lượng tuỳ thuộc vào sự ảnh hưởng của van đối với đường tiểu trên, đa số bệnh chỉ được chẩn đoán muộn khi đã có biến chứng suy Thận.

 3.Tinh hoàn ẩn hay lạc chỗ:

 a/- Tinh hoàn ẩn: tinh hoàn nằm ở vị trí nào đó dọc theo ống bẹn thay vì phải xuống nằm ở vị trí bình thường trong bìu.

 B/- Tinh hoàn lạc chỗ: tinh hoàn nằm ngoài vị trí ống bẹn và cũng không nằm trong bìu, các nơi thường gặp là: vùng bẹn nông, tầng sinh môn, đùi, góc dương vật.....

Nguyên nhân của dị tật này không rõ có thể do bất thường của Gubenaculum, do Tinh hoàn không đáp ứng với kích tố hướng dục hoặc do giảm bài tiết kích tố hướng dục.

• Các tế bào sinh tinh, ngoại trừ tế bào Leydig rất nhạy với thân nhiệt và bìu được xem như là cơ quan điều hoà nhiệt độ của Tinh hoàn giúp giữ nhiệt độ của vùng này khoảng 34⁰c , là nhiệt độ tối hảo nhất cho sự sinh tinh. Khi Tinh hoàn ở ngaòi vị trí này nhiệt độ cơ thể sẽ huỷ hoại hiện tượng sinh tinh và do đó gây vô sinh nếu bị cả hai bên.
• Triệu chứng lâm sàng điển hình nhất là sờ không thấy Tinh hoàn ở trong một hoặc hai bên của bìu, vùng da bìu tương ứng với bên Tinh hoàn ẩn, bị teo. Ðôi khi có thể sờ thấy Tinh hoàn nằm trong hoặc ngoài ống bẹn nhưng không thể đưa nó vào trong bìu.
• Cần phân biệt với Tinh hoàn di động (Retractile or Nigratory Testis): Tinh hoàn có thể chạy di động từ trong ống bẹn tới bìu. Khi thời tiết lạnh chẳng hạn, Tinh hoàn sẽ bị co rút vào trong ống bẹn. Trong dị vật này, vùng da bìu bình thường và khi sờ thấy Tinh hoàn có thể đưa nó trở về vị trí bình thường trong bìu.
•  Tinh hoàn ẩn có thể phối hợp với thoát vị bẹn bị xoắn thừng tinh hoặc nguy hiểm nhất là ung thư hoá.
• Ðiều trị chính là phẫu thuật để đưa Tinh hoàn trở về vị trí bìu càng sớm càng tốt (dưới hai tuổi).