HẸP KHÚC NỐI BỂ THẬN – NIỆU QUẢN

ThS. BS. Lê Anh Tuấn

I.                    Căn bản:

1.      Mô tả:

•  Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản (Ureteropelvic Junction Obstruction - UPJ) là sự cản trở dòng nước tiểu từ bể thận xuống niệu quản đoạn gần.

•  Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản là nguyên nhân phổ biến nhất đối với bệnh lý tắc nghẽn ở trẻ em.

• Tần suất hay gặp nhất vào khoảng 5 tuổi.

• Từ 30-50% trẻ bị hẹp khúc nối bể thận - niệu quản ngày nay có thể được chẩn đoán trước sanh.

• Ở người lớn tuổi thường được chẩn đoán ở độ 30-40 tuổi.

2.      Sinh lý bệnh học:

 Bẩm sinh: chiếm hầu hết các nguyên nhân

• Một đoạn niệu quản hoạt động: chiếm 55% trong bệnh lý hẹp khúc nối bể thận - niệu quản ở trẻ em.

• Hẹp thực thể: chiếm 25-50% và thường đi kèm với hẹp chức năng.

• Van niệu quản: nguyên nhân hiếm gặp.

• Mạch máu phụ ở cực dưới: chiếm 10- 33% ở trê em và > 50% ở người lớn.

• Gắn chặt tạo sự xoắn và dính nhiều.

                  Mắc phải:

• Trào ngược bàng quang niệu quản (VUR)  chiếm 15% trẻ em có hẹp khúc nối.

• Viêm nhiễm tạo sẹo tạo hẹp: chấn thương, nang giả niệu nhiễm trùng, xơ hóa sau phúc mạc.

• Thương tổn do thủ thuật: tạo hình bể thận thất bại, thương tổn do soi niệu quản.

• Khối U ác tính: carcinoma tế bào chuyển tiếp (TCCa), cacinoma tế bào gai (SCCa), bệnh lý di căn.

• U lành tính: polyps biểu mô xơ hóa, U trung mô.

3.      Yếu tố nguy cơ:

•  Giới: Tỉ lệ nam: nữ là 2:1, có khuynh hướng gia đình.

•  Bên ưu thế: Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản ở hai bên chiếm từ 10- 30% trẻ sơ sinh. Bên trái nhiều hơn bên phải hai lần.

•  Bất thường bẩm sinh: 50% bệnh nhân có bất thường về hệ tiết niệu sinh dục đi kèm.

• Trào ngược bàng quang niệu quản (VUR) đi kèm từ 0,5- 5%.

• Thận hình móng ngựa kèm 15%.

• Thận lạc chỗ chiếm 35% kèm hẹp khúc nối bể thận - niệu quản.

II.                 Chẩn đoán phân biệt:

·        Dãn do tắc nghẽn:

• Sỏi niệu quản bị khảm.

• Cuộn nấm (fungal balls)

• Nhú gai hoại tử (sloughed papilla)

• Sang thương trong lòng niệu quản: u tân sinh.

·        Dãn không tắc nghẽn:

• Trào ngược bàng quang – niệu quản .

• Hội chứng prune-belly

• Nang thận hoặc quanh thận.

III.               Dữ liệu:

1.      Bệnh sử:

• Đau hông lưng một bên: đau mơ hồ lâu ngày hoặc đau quặn, chói, cấp tính và nặng (75% ở người lớn, 50% ở trẻ em)

• Thận ứ nước từng hồi (Cơn Dietl’s): đau cách hồi kèm với buồn nôn và nôn do hẹp khúc nối bể thận - niệu quản khi uống nhiều nước hay dùng lợi tiểu.

• Kèm với triệu chứng đường tiêu hóa (5% ở người lớn, 10- 40% ở trẻ em)

• Đau bụng mơ hồ: thường quanh rốn.

• Buồn nôn và nôn

• Tiểu máu đại thể ( 20% ở nười lớn và 5- 10% ở trẻ em)

•  Sỏi bể thận (20% ở người lớn 5% ở trẻ em)

•  Nhiễm trùng tiểu (15% ở người lớn, 45% ở trẻ em)

•  Suy thận (5% ở người lớn)

2.      Khám thực thể:

•  Đau góc sống sườn (phổ biến ở người lớn hơn trẻ em)

•  Sờ thấy một khối ở lưng hoặc ở bụng ( hầu hết ở trẻ sơ sinh và trẻ em)

•  Sốt hoặc yếu ớt ( chủ yếu ở sơ sinh và nhũ nhi)

•  Cao huyết áp ( thứ phát do đau – kích hoạt hệ thống renin – angiotensine)

IV.              Xét nghiệm chẩn đoán:

1.      Xét nghiệm:

·        Tổng phân tích nước tiểu

• Tiểu máu vi thể (ít khi tiểu máu đại thể)

• Đạm trong nước tiểu: vết

• Tiểu mủ và tiểu bạch cầu ( nhiễm trùng tiểu đang hoạt động)

·        Creatinine máu

• Có thể tăng ở bệnh nhân bị hai bên.

2.      Về hình ảnh học:

•  Niệu ký đường tĩnh mạch (IVP, UIV): Thường dùng nhất cho việc chẩn đoán cả trẻ em cũng như người lớn.

• Thận bài tiết thuốc chậm.

• Thận câm

• Không thấy được niệu quản hoặc thấy chỗ hẹp ở vị trí khúc nối bể thận - niệu quản

• Vỏ thận mỏng

·        Xạ ký thận động ( Dynamic renal scintigraphy) : cung cấp sự khác biệt về chức năng và mức độ tắc nghẽn ở thận.

• Thường sử dụng Tc-mm MAG 3

• Chu kỳ bán hủy bình thường < 15 phút

• Từ 15- 20 phút: nghi ngờ

• Hơn 20 phút: có tắc nghẽn

·        Siêu âm thận: Hữu ích trong chẩn đoán một khối ở thận và hình ảnh dãn niệu quản khác biệt cho đến khúc nối nơi tắc nghẽn. Hầu hết siêu âm được dùng để khảo sát đại trà trên các trẻ.

3.      Xét nghiệm chuyên biệt:

   + Nội soi bàng quang và chụp bể thận ngược dòng

• Xác định chiều dài của niệu quản bị ảnh hưởng

• Đặt stent JJ để giải áp tạm thời sự tắc nghẽn

Vài hình ảnh hẹp Khúc nối bể thận - niệu quản

+ Đo áp lực trong thận

•  Thực hiện qua da, thuốc được bơm với tốc độ 10cc/1’ với dụng cụ đo áp lực trong lúc truyền.

•   Bình thường < 15 cm/H₂O; nghi ngờ 15- 22 cm/H₂O; có tắc nghẽn >22 cm/H₂O.

+ CT Scanner xoắn ốc: cho phép tái tạo hình ảnh 3 chiều của hệ thống bài tiết cũng như mạch máu thận trong các trường hợp động mạch thận bắt chéo. Hiện diện mạch máu bắt chéo có thể tăng biện chứng khi phẩu thuật tạo hình bể thận. Tạo hình ở vị trí thấp thì thành công cao hơn.

V.                Điều trị ban đầu:

• Bảo tồn chức năng thận: đặc biệt ở những bệnh nhân bị hai bên hoặc bệnh nhân có chức năng thận còn lại kém hoặc mất chức năng:

+ Mở thận ra da/ hoặc đặt stent double J niệu quản

• Giải quyết các triệu chứng nặng: Dẫn lưu thận ra da tạm thời/ Đặt thông double J trước khi quyết định điều trị.

• Điều trị thận mủ nếu có: Cấy nước tiểu – kháng sinh đồ hoặc đặt double J vói sự chắc chắn là đủ dẫn lưu.

• Điều trị bảo tồn: Người lớn không triệu chứng trên thận đối bên, không dấu hiệu đe dọa sinh mạng. Hay thận ứ nước ở trẻ sơ sinh:  Tắc nghẽn thường kèm với thận ứ nước một bên ở tẻ khoảng 15% và hầu hết không cần điều trị.

• Điều trị phẫu thuật:

+ Mổ hở: là phương pháp được chọn đối với lứa tuổi nhi đồng bằng cách đi đường bụng và lưng.

+ Cắt tạo hình bể thận ( Anderson – Hynes): hầu hết các ca mổ mở tỷ lệ thành công > 90%, thích hợp cho các trường hợp chỗ xuất phát cao, các mạch máu phụ, hay bể thận dãn do một khối chèn ép, hoặc niệu quản dài. Loại bỏ vùng bất thường về giải phẫu và chức năng.

+ Phẫu thuật Y foley: thích hợp nhất cho các hẹp khúc nối bể thận xuất phát cao.

+ Xẻ dọc hay chéo thích hợp cho các hẹp khúc nối bể thận - niệu quản có kèm bể thận dãn ngoài thận và hẹp niệu quản đoạn gần một khoảng dài.

+ Mở thông niệu quản và đài thận trong trường hợp có gắn bảo tồn hoặc thất bại trong tạo hình bể thận hoặc trong trường hợp hẹp khúc nối bể thận - niệu quản kèm thận xoay à thường việc cắt bỏ phần cực dưới thận là cần thiết.

+ Cắt thận: có thể thực hiện khi thận bệnh mất chức năng và thận còn lại chức năng còn tốt.

Chỉ định cắt thận khi chức năng thận giảm dưới 10- 15%, bệnh lý sỏi lan rộng và/ hoặc mạn tính, đã phẫu thuật nhiều lần thất bại và chức năng thận có dấu hiệu mất chức năng.      Nội soi điều trị: Là phương pháp được chọn ở người lớn cho dù hẹp khúc nối bể thận - niệu quản nguyên phát hay thứ phát.

      + Mở thận qua nội soi: cắt lạnh xuôi dòng bằng dao. Tỷ lệ thành công khoảng 80% cho cả hẹp khúc nối bể thận - niệu quản nguyên phát và thứ phát. Đòi hỏi phải đi bằng đường qua da. Ống mở thận ra da cần đặt từ 24- 48 giờ, và double J cần giữ từ 4- 8 tuần. Phương pháp này thích ợp co những hẹp khúc nối bể thận - niệu quản có chiều dài đoạn hẹp < 2 cm. Nó còn thích hợp cho các hẹp khúc nối bể thận - niệu quản có kèm sỏi thận  và ở trẻ em bị hẹp khúc nối bể thận - niệu quản thứ phát.

     + Mở thận qua nội soi ngược dòng với dạo rạch có bóng (cutting balloon catheter) – Acucise). Tỷ lệ thành công khoảng 80% cho cả nguyên và thứ phát. ống thông mang dao này được đặt qua ngã bàng quang, việc mở thận được hước dẫn của màn huỳnh quang. Stent double J được lấy ra từ 4- 8 tuần. Phương pháp này thích hợp nhất cho hẹp khúc nối bể thận - niệu quản nguyên và thứ phát. Thận ứ nước từ nhẹ đến trung bình và chiều dài đoạn hẹp < 2cm. Ứng dụng và trẻ em hạn chế do thườngcó sự hiện diện của các mạch máu bắt chéo điều này làm tăng nguy cơ biến chứng và làm giảm tỷ lệ thành công. thủ thuật này dòi hỏi phải có thiết bị chuyên dùng qua nội so và nhà nội soi niệu đầy kinh nghiệm. Cho phép nhìn trực tiếp khi rạch và đi qua da. tỷ lệ thành công trên một lượng bệnh nhân ít đạt 85- 90%, Stent cần đặt trong 6 tuần.

     + Nong chỗ hẹp khúc nối bể thận - niệu quản bằng bóng: Bóng được đặt qua một dây dẫn đến ngay chỗ hẹp bằng đường ngược hay xuôi dòng.  Khúc nối bị xé vỡ ra khi bơm bóng lên với áp lực cao để đạt kích thước khoảng 24- 30 Fr dưới hướng dẫn của màn huỳnh quang. Stent niệu quản được đặt từ 6 đến 8 tuần. Tỷ lệ thành công đạt khoảng 70- 80%, chủ yếu dùng cho các hẹp khúc nối thứ phác có chiều dài dưới 2 cm. Phương pháp này không được áp dụng cho bế tắc hoàn toàn khúc nối. Việc đặt stent hay mở thận ra da được dùng cho những bệnh nhân không có chỉ định mổ. double J nên được thay định kỳ mỗi 8- 12 tuần. Điều này làm tăng nguy cơ nhiễm trùng, hình thành sỏi, gây tổn thương thận.

    + Tạo hình bể thận qua nội soi ổ bụng: đòi ỏ phải có phương tiện và kỹ thuật chuyên biệt. Đường chọn có thể sau phúc mạc hay qua ngã bụng. Kỹ thuật: Phẫu thật Y-V; thuận lợi: giảm đau đớn sau mổ, thời gian hồi phục nhanh cải thiện được khoảng cách giữa nhà phẫu thuật và nhà thẩm mỹ. Tỷ lệ thành công > 90% ( giới hạn trong lô nghiên cứu).

VI.              Theo dõi:

1.      Điều trị bảo tồn: Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản ở trẻ sơ sinh: Siêu âm thận xạ hình thận động sau 1 tháng, theo dõi vào thời điểm 3- 6 tháng. Phẫu thuật can thiệp nếu cần: khi có triệu chứng, chức năng thận giảm > 10% và tình trạng ứ nước thận càng tệ hơn.

2.      Điều trị phẫu thuật: Chụp niệu ký nội tĩnh mạch ( IVP) hoặc xạ hình thận động sau mổ 6 tuần và 3 tháng. có 91% có cải thiện trên xạ hình thận động ở thời điểm 6 và 12 tháng. Sự cải thiện ở người lớn trên 30 tuổi ở xạ hình thận động thì hiếm. chụp IVP thường thấy thận bớt ứ nước và thận bắc đầu tiết thuốc. Chụp IVP và xạ hình thận động nên được làm mỗi năm để đánh giá việc mở bể thận: 10- 13% thất bại muộn.